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Informations pour les parents

Malformation congénitale des voies respiratoires pulmonaires (CPAM) ou  

  Malformation adénomatoïde kystique congénitale (CCAM) et kyste bronchogénique 

  • Quelle est cette maladie ?

    • La malformation congénitale des voies respiratoires (CPAM) est une malformation congénitale rare qui comprend une masse kystique de tissu pulmonaire anormal. Cette condition était autrefois appelée malformation adénomatoïde kystique congénitale, ou CCAM. En CPAM, la masse kystique ne fonctionne pas comme un tissu pulmonaire normal. D'autre part, les kystes bronchogéniques sont situés près du hile pulmonaire ou dans le médiastin (près de l'œsophage). Alors que les kystes bronchogéniques proviennent des voies respiratoires et restent souvent intimement attachés, ils ont généralement perdu leur communication avec les voies respiratoires au cours du développement.  Ils se présentent sous forme de masses solides ou rarement ils sont remplis d'air (niveau de fluide) lorsqu'ils communiquent avec les voies respiratoires.

  • Comment est-il diagnostiqué ?

    • Elle est diagnostiquée par radiographie pulmonaire chez le nouveau-né. Parfois, le CECT est également nécessaire. Ces deux entités peuvent être tapissées de muqueuse ciliée. Le kyste bronchogénique n'a pas de connexion avec le tissu alvéolaire, une caractéristique qui l'aide à se distinguer de la CPAM. À l'occasion, avec des kystes enflammés dans le poumon, la nature de la lésion spécifique ou du trouble sous-jacent peut être impossible à déterminer

  • Comment est-il traité ?

    • Le traitement est chirurgical, dans lequel la partie des maladies du poumon est enlevée

  • Quand faut-il l'opérer ?

    • La décision d'opérer dépendra de l'état clinique au moment du diagnostic.

  • Existe-t-il d'autres méthodes de traitement alternatives?

    • La chirurgie est la seule modalité disponible.

  • Que dois-je savoir avant la chirurgie de mon enfant ?

    • Lisez le livret d'information « Tout ce que vous devez savoir avant la chirurgie de votre enfant » sur le site Web.

  • Comment se déroule la chirurgie ?

    • La chirurgie est la thoracotomie et la lobectomie. En cela, le chirurgien fait une incision sur la poitrine de l'enfant et enlève le lobe anormal du poumon. Il s'agit d'une intervention chirurgicale majeure qui nécessite le soutien de l'anesthésie pédiatrique et de l'USIN/USIP. Après la chirurgie, l'enfant est maintenu en soins intensifs, parfois sous ventilateur également.

  • Remarques

    • Pour plus de détails sur la chirurgie, contactez votre chirurgien

  • Photographies et vidéos associées

    • Quelques photos d'étapes réalisées par mes soins  est donné ici à des fins d'apprentissage

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