Quelle est cette maladie ?

• L'atrésie biliaire est une affection impliquant les voies biliaires, soit parce que les voies biliaires se développent anormalement, soit parce que les voies biliaires deviennent enflammées ou obstruées. Cela conduit finalement à un blocage complet du flux biliaire du foie. Cela provoque à son tour des cicatrices (fibrose) dans le foie.

Comment est-il diagnostiqué ?

• Un ictère prolongé (un ictère qui dure plus de deux semaines chez un bébé né à terme ou trois semaines chez un bébé prématuré) ainsi que des selles blanches pâles sont les premiers signes qui font suspecter cette maladie. Un certain nombre d'investigations seront nécessaires pour confirmer le diagnostic. Ils comprennent le sang et l'urine  tests, une échographie, test d'excrétion du foie comme le balayage HIDA  et  une biopsie du foie. Certains peuvent avoir besoin  une petite opération (cholangiographie peropératoire) pour confirmer ou infirmer un diagnostic.

Comment est-il traité ?

• Une prise en charge chirurgicale est nécessaire chez ces enfants. Cela commence par un  cholangiographie opératoire, chaque fois que cela est indiqué, suivie d'une  « Procédure de Kasaï » (porto-entérostomie). Le but de la procédure est d'aider la bile à s'écouler du foie dans l'intestin

Quand faut-il l'opérer ?

• Si un bébé n'a pas subi d'intervention au Kasaï au cours des deux à trois premiers mois de sa vie, le taux de réussite de l'opération est très faible. Il est généralement admis qu'un tiers aura réussi le Kasaï à vie, un tiers aura réussi le Kasaï pendant 10 à 20 ans et un tiers aura échoué au Kasaï, nécessitant une greffe du foie.

Existe-t-il d'autres méthodes de traitement alternatives?

• La transplantation hépatique peut être envisagée chez un enfant qui s'est présenté après 3 à 4 mois et qui a de très fortes chances d'échec de la procédure de Kasaï.

Que dois-je savoir avant la chirurgie de mon enfant ?

• Lisez le livret d'information « Tout ce que vous devez savoir avant la chirurgie de votre enfant » sur le site Web

Comment se déroule la chirurgie ?

• Le but du Kasaï  L'opération consiste à faire un tube de drainage pour permettre à la bile de s'écouler du vivant.  Au cours de l'opération, la vésicule biliaire et tous les canaux biliaires anormaux à l'extérieur du foie sont retirés. Au point le plus élevé, le long de la surface du foie, il y a généralement suffisamment de très petits canaux biliaires qui permettront de rétablir un certain flux biliaire. une boucle d'intestin en joint  à la surface inférieure du foie.

Remarques

• Pour plus de détails sur la chirurgie, contactez votre chirurgien.

Photographies et vidéos associées

• Quelques photographies d'étapes que j'ai faites sont données ici à des fins d'apprentissage.